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内外协同“作战” 护航生命“肌力”——齐齐哈尔市第一医院多学科联合成功救治“胸腺瘤合并重症肌无力危象”患者

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  近日,齐齐哈尔市第一医院南院神经内四科B组与南院心胸外一科运用多学科诊疗(MDT)模式,成功为一名重症肌无力合并胸腺瘤患者实施全胸腺扩大微创切除术。治疗后患者症状明显改善,已痊愈出院。

  30岁的訾先生半年前出现眼睑下垂、四肢无力等症状,起初他并未重视,只以为是劳累过度,后期症状逐渐加重,在当地医院被确诊为重症肌无力。经药物治疗后,訾先生的症状并未缓解,复查时还查出胸腺区占位性病变,于是前往第一医院寻求救治。

  重症肌无力患者很大一部分合并胸腺瘤,切除胸腺瘤后能够改善患者症状、治愈重症肌无力,但全身型重症肌无力患者在手术期间容易出现呼吸困难、症状迅速恶化等致命风险(肌无力危象和胆碱能危象)。为确保手术安全实施,南院神经内四科B组主任付晶与心胸外一科、重症医学科、麻醉科专家组成了多学科诊疗团队。专家们针对治疗方式、围术期安全、术后保障等方面进行了充分讨论,最终制定出“内外联合”的综合治疗方案。

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  按照治疗方案要求,患者在神经内科应用抗胆碱酯酶、免疫抑制剂以及FcRn阻断剂等治疗后转入心胸外科。南院心胸外一科主任曹忠宇应用达芬奇手术机器人辅助下全胸腺扩大切除术,成功切除患者近5cm的胸腺肿瘤,并扩大清除了包括心膈角在内的纵隔脂肪。如术前预判,术后患者出现肌无力危象。鉴于此种情况,南院重症医学科对其进行了严密的术后监护,经呼吸机辅助、多次气管镜下吸痰等治疗,患者状态逐步稳定。随后,南院神经内四科B组为患者施行激素冲击结合抗肌无力治疗,患者周身及呼吸肌无力、眼肌下垂等症状均明显好转。出院前,相关科室以“肌无力MDT沙龙”的形式为患者制定了周密的康复计划。

  据悉,像訾先生这样,对常规免疫治疗药物反应有限、不能耐受药物不良反应或病情易反复、难以达到治疗目标的情况,属于难治性全身型重症肌无力。医生在治疗难治性肌无力合并胸腺瘤的病例时,往往会陷入进退两难的境地:不切除肿瘤则必然会造成肿瘤侵袭生长,未来手术难度将增大,同时肌无力症状可能逐步加重,累及骨骼肌甚至呼吸肌麻痹等,严重时危及生命;如若手术切除肿瘤,术后产生肌无力危象时需要使用呼吸机,患者将面临着治疗时间长、难以脱机以及感染等问题,甚至可能需要进行气管切开。此例手术患者术后无需气管切开即实现逐步康复,不仅得益于医院神经内科在重症肌无力治疗方面的先进性和心胸外科微创技术的可靠性,更离不开多学科诊疗团队的密切配合以及对治疗方案的精心筹划,充分体现出第一医院的综合诊疗实力与团队协作能力。

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  全身型重症肌无力作为神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,病情复杂多变,极易进展为呼吸肌麻痹等危象。为保障患者安全度过危重期、实现长期康复目标,亟需多学科团队协同作战,制定个性化全周期的治疗方案。目前,第一医院正全力推进肌无力专病门诊建设工作,未来将依托多学科诊疗(MDT)模式,打造精准诊断、危重症救治、康复训练及长期随访为一体的全链条服务体系,助力更多患者重获生活质量与健康希望。

延伸阅读

  胸腺是产生免疫细胞T细胞的重要器官,重症肌无力被认为是一种自身免疫性疾病,与胸腺的异常有关。在重症肌无力患者中,约有10%—30%伴有胸腺瘤,而胸腺瘤患者中也有约30%并发重症肌无力。这表明,胸腺瘤可能是导致重症肌无力的一个重要因素。胸腺瘤的存在可能促进了异常免疫反应的发生,进而引发重症肌无力的症状,内科药物控制与外科手术相结合的综合治疗方式为最佳选择。

医疗团队

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付晶

南院神经内四科B组主任

副主任医师

  市级领军人才神经内科梯队第三梯队成员,从事临床工作18年。擅长全脑血管造影、颅内外支架等神经介入技术,在失眠、脑萎缩、癫痫、帕金森、头晕、脑血管疾病(脑梗塞、脑出血)、偏头痛、脑部炎症性疾病(脑炎、脑膜炎)、脊髓炎、癫痫、痴呆、代谢病和遗传倾向疾病、三叉神经痛、坐骨神经病、周围神经病及重症肌无力等疾病的诊治方面具有丰富的临床经验。

  出诊时间:南院周四全天

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曹忠宇

南院心胸外一科主任

主任医师

  从事临床医疗工作25年。擅长胸部外科专业各类疾病的诊断及治疗,尤其是胸壁、手臂、儿童输液港等多种植入术以及胸部外科的肿瘤根治,在肿瘤、肺部小结节等疾病的诊断及腔镜、达芬奇手术机器人辅助等精准微创切除、胸外精尖手术治疗方面具有丰富的临床经验。在省内率先开展剑突下单孔肺叶切除术、自主呼吸麻醉下免管胸腔镜微创等先进手术。

  出诊时间:

  南院周一至周五8:00-9:30

  周六、周日上午