血友病是一种罕见的遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，因体内缺乏有效的凝血因子，轻微擦伤或者是碰伤就可能导致血流不止，落下终身残疾，甚至致命，所以该类患者也被称为“玻璃人”。本期健康科普将邀请到齐齐哈尔市第一医院南院血液内科专家围绕血友病相关知识进行讲解，以帮助大家更好地了解、认知血友病，学习科学有效的治疗方法。

Q：什么是血友病？临床表现是什么？血友病应如何治疗？

A:南院血液内科主任许霁虹：

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。根据缺乏的凝血因子的种类不同，血友病主要分为血友病A和血友病B两类，分别为凝血因子Ⅷ和凝血因子IX缺乏所致，临床上血友病A最常见。

·血友病的临床表现:

血友病因出血严重程度不同分为轻、中、重型，轻症患者看起来与常人无异，但中/重型血友病患者会因为一点点小伤而出现血流不止，严重者甚至危及生命。由于先天性凝血因子的缺乏，很多情况下患者发病时表现为无任何诱因、自发性的出血，如牙龈渗血、关节肿痛等。

关节出血是血友病最常见、最具特征的出血方式，也是血友病患者致残的主要原因。其中，身体的负重关节，如膝关节、踝关节、肘关节等是最容易出血的部位，而咽喉部、髂腰肌、胃肠道及颅内等部分出血则会危及生命。

·血友病治疗措施：

1.止血治疗。血友病最重要的临床表现是出血，这也是终身伴随的症状。当患者发生出血时应及时进行止血，伤口面积较小的可以局部压迫5分钟以上，伤口面积较大的需要找专业医生使用药物进行压迫。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当出血停止、肿胀不再加重时再进行热敷。

2.替代治疗。通过血浆冷沉淀、因子Ⅷ、因子IX浓缩剂等，提高患者血浆因子达到止血水平，防止出血发生。

Q：血友病的预防与注意事项有哪些？

A:南院血液内科副主任姜明：

·预防措施：

血友病是一种遗传性疾病，女性通常作为血友病基因携带者，将基因遗传给下一代，男性则会发病。大约每5000-10000名男性中，就有一名血友病患者。因此，从优生优育和家庭和谐的角度出发，备孕夫妻尤其是高风险人群（有家族史）应在孕前、产前进行遗传咨询、基因检测和产前诊断等，一定要重视婚检和产前筛查。

·注意事项：

1.有血友病患者的家庭应做好安全防范措施，尽量避免使用锐器，如刀、剪、针等，桌角门框等处尽量圆滑，避免磕碰。

2.日常饮食上也要注意，避免坚硬、辛辣、刺激性饮食，以免引起口腔和消化道的出血。

3.日常可以做一些适当的活动，但最好不要登高或爬低，避免剧烈运动。同时，作息起居要规律，保证充足休息和睡眠，不要熬夜。

4.切忌服用阿司匹林、非甾体抗炎药及其他可能干扰血小板凝集的药物，以免损伤胃黏膜引起出血。

5.就医时不要隐瞒病情，一定与医护人员说明病史，避免肌内注射，引起深部组织出血，必要注射时要用细针头，同时延长压迫止血时间。

6.尽量避免各种手术或者拔牙，必要时先补充凝血因子，纠正凝血时间。

目前，国家已将血友病纳入第一批罕见病目录、儿童血液病救治保障管理和大病集中救治范围，相关治疗药物纳入国家医保目录，并已建立完善全国罕见病诊疗协作网，加强血友病患者的规范诊疗、救治保障和管理。第一医院血液内科专家在此呼吁，希望大家能够增加对血友病群体的关注程度，提升对遗传性出血性疾病的认知。相信在不远的将来，每一名血友病患者都能享有及时、正规的治疗，远离残疾，畅享健康生活！